Redressiehelm

Redressiehelm en afwijkende vorm, groei en grootte van de schedel.

Definitie en etiologie:

Groei en ontwikkeling van de platte schedeldakbeenderen (neurocranium) is afhankelijk van de hersengroei. Echter ook de functionele positie van het achterhoofd, eerste en tweede nekwervel bepaalt door zijn positionering de actieve groei in de schedelnaden en daarmede ook de vorm en groei van de schedel.

Bij een verstoring van bovengenoemde groeiprocessen kan de schedelomtrek, gemeten als grootste occipitofrontale omvang van de schedel, relatief groot (macrocefalie) of klein (microcefalie) zijn. De belangrijkste oorzaak van een te snel groeiende schedel is een gestoorde liquorcirculatie met als gevolg een hydrocephalus.

Vroegtijdige sluiting van een of meer schedelnaden (craniosynostose) kan de oorzaak zijn van een abnormale schedelvorm. Meestal (80%) gaat het om geïsoleerde gevallen. De overige 20% van de patiënten past binnen een syndromale presentatie.

Direct na de geboorte bestaat door het over elkaar heen schuiven van de schedelbotten (zgn.moulage) tijdens de partus vaak een afwijkende schedelvorm. Aan de vorm van de schedel kan men de geboorteligging (dwarsligging, en de manier van bevallen (fundusdruk, zuignap, ed) herleiden. Na de geboorte is er soms een gezwel op het hoofd. Dit caput succedaneum is een toename van vocht in de subcutis door stuwing tijdens het verblijf in het baringskanaal. Het houdt zich niet aan de grenzen van de schedelbotten.

Bij een cefaal hematoom is sprake van een subperiostale bloeding en derhalve breidt een cefaal hematoom zich niet over de randen van de schedelbotten uit. Na een week heeft de schedel terug zijn normale vorm. Bij dwarsligging, stuitligging (volkomen, onvolkomen) en aangezichtsligging komen sterke passagère asymmetrieën voor, onder andere door dislocatie van de mandibula, occiput-C1-C2 gewricht. Daardoor neemt het kind een gefixeerde houding aan waardoor een afplatting van de schedel ontstaat.

Incidentie:

Macrocefalie en microcefalie:5% van de normale kinderen valt buiten de + of – 2 SD
te snel groeiende schedel:de incidentie is niet bekend
craniosynostose:de incidentie van geïsoleerde (niet-syndromale) craniosynostosen bij pasgeborenen is berekend op 1:1600

Anamnese:

In tegenstelling tot vormafwijkingen van het neurocranium is een kleine of grote schedelomvang bij het kind slechts een reden tot klagen wanneer deze excessief is. Retardatie of klachten ten gevolge van een verhoogde intracraniële druk zoals hoofdpijn, ochtendbraken, aanvallen van blindheid door compressie van de oogzenuwen en ‘sunsetfenomeen’, zijn reden voor consultatie.

Bij zuigelingen beperken klachten ten gevolge van een verhoogde intracraniële druk zich vaak tot slecht drinken en sufheid. Ook spugen, hypertonie of juist hypotonie en ontwikkelingsachterstand kunnen voorkomen.

Ook de familieanamnese is van belang, in het bijzonder wat betreft vormafwijkingen van de schedel, grote of  kleine hoofden, huidafwijkingen (café-au-lait- Vlekken, neurofibromen, depigmentaties), verstandelijk handicap en stofwisselingsstoornissen.

Lichamelijk onderzoek:

Differentiaal diagnose:

Aanvullend onderzoek:

Bij vormafwijkingen van de schedel kan een röntgenfoto in voor-achterwaartse en dwarse richting een synostose aantonen. Dit is niet noodzakelijk bij kinderen met een plagiocefalie, die immers vaak het gevolg is van een voorkeurshouding ten gevolge van een geblokkeerde nekwervel.

Ernstige deformaties of progressie van de vormafwijking kunnen wijzen op het bestaan van een synostose. Indien nodig wordt CT-scan genomen.

In het geval een te snel groeiende schedel gebeurt een echografie van de schedel door de voorste fontanel, eventueel aangevuld met MRI met flowstudies. Bij klachten van verhoogde intracraniële druk is beeldvorming van de hersenen noodzakelijk.

Behandeling:

Prognose, complicaties: